Πηγή φωτογραφίας

Οι μορφές της Μετωποκροταφικής Άνοιας, η Κλινική και η Νευροαπεικονιστική της Εικόνα:Η ΜΚΑ έχει τρεις κυρίως παθολογοανατομικές υποδιαιρέσεις: α) τον τύπο της εκφύλισης του μετωπιαίου λοβού με κυτταρική απώλεια και σπογγιόμορφες αλλαγές, β) τον τύπο του Pick με τους διογκωμένους νευρώνες που μοιάζουν με μπαλόνια (κύτταρα Pick) και τα ενδονευρωνικά τ θετικά έγκλειστα και γ) τον τύπο με εκφύλιση των κινητικών κυττάρων του νωτιαίου μυελού, σε συνδυασμό με εκφύλιση του μετωπιαίου λοβού και την παρουσία εγκλείστων της νόσου του κινητικού νευρώνα (Rossor, 2002).

Με βάση την κλινική εικόνα της ΜΚΑ, διακρίνουμε: τον τύπο με την άρση των αναστολών, τον τύπο με την απάθεια και τον τύπο με τις στερεοτυπίες. Το σύνδρομο της πρωταρχικής προοδευτικής αφασίας (primary progressive aphasia) θεωρείται μια υποκατηγορία της μετωποκροταφικής άνοιας, όπως και η σημασιολογική άνοια (semantic dementia), ενώ οι πρόοδοι στη μοριακή βιολογία επέτρεψαν την εντοπισμό μορφών που συνδέονται με χρωματοσωμικές ανωμαλίες (Rossor, 2002).

 Η νόσος χαρακτηρίζεται από διαταραχές της προσωπικότητας, της συμπεριφοράς και του εκφραστικού λόγου, που παρουσιάζονται από τα αρχικά στάδια. Διαταραχές μνήμης και έλλειψη συγκέντρωσης παρουσιάζονται σχεδόν πάντοτε, αλλά σε γενικές γραμμές η μνήμη και η συγκέντρωση, όπως και ο προσανατολισμός στο χώρο, παραμένουν σε ικανοποιητικό βαθμό, μέχρι και τα τελικά στάδια της νόσου (Grossman, 2002).

Τα νοητικά ελλείμματα που συνδέονται με βλάβες του μετωπιαίου λοβού και των υποφλοιωδών δομών χαρακτηρίζονται από αδυναμία στρατηγικού σχεδιασμού, εστίασης και μετακίνησης της προσοχής (Dickson, 2001). Από την άλλη, η ψύχωση αποτελεί το κυριότερο συμπεριφορικό σύμπτωμα της ΜΚΑ. Γενικότερα, μεγάλο ποσοστό των ασθενών με ΜΚΑ μπορεί να παρουσιάζει μια αρχική ψυχιατρική διάγνωση, που περιλαμβάνει τη σχιζοφρενικόμορφη ψύχωση, την κατάθλιψη, κ.λπ. (Hodges et al, 2003). Αν και η εκφύλιση του μετωπιαίου και του κροταφικού λοβού επηρεάζει και τα δύο ημισφαίρια, οι ασθενείς με μεγαλύτερη ατροφία δεξιά, παρουσιάζουν πιο σοβαρά συμπεριφορικά προβλήματα, ενώ εκείνοι με αριστερή ατροφία παρουσιάζουν πιο έντονα γλωσσικά προβλήματα. Νευροαπεικονιστικές τεχνικές απέδειξαν την προσβολή του πρόσθιου κροταφικού πόλου και της κογχικής μοίρας του μετωπιαίου λοβού, γεγονός που εξηγεί την καταναγκαστική και αντικοινωνική συμπεριφορά των ασθενών (Hodges et al., 2003). Ακόμη, αμφοτερόπλευρες βλάβες των αμυγδαλών οδηγούν σε σύνδρομο Kluver-Busy. Δεν υπάρχουν επί του παρόντος συγκεκριμένα δεδομένα σχετικά με νευροχημικά ελλείμματα στη ΜΚΑ. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον, ωστόσο, παρουσιάζουν η προσυναπτική και μετασυναπτική ελάττωση της σεροτονίνης (Rossor, 2002).

Στον τύπο με την άρση αναστολών, η συμπεριφορική διαταραχή εκδηλώνεται με υπομανία (είναι μία κατάσταση ψυχικής νόσου κατά την οποία το άτομο βιώνει ένα εσωτερικό αίσθημα χαράς, ευδαιμονίας και ευφορίας και η συμπεριφορά του χαρακτηρίζεται από υπερδραστηριότητα, πολυπραγμοσύνη, διάσπαση της προσοχής και ιδεοφυγή), συναισθηματική αστάθεια, άρση των αναστολών, το φαινόμενο της χρηστικής συμπεριφοράς, καθώς και κοινωνικά ακατάλληλη συμπεριφορά. Σύμφωνα με ερευνητικά δεδομένα, η κλινική εικόνα της άρσης αναστολών είναι συνήθως απόρροια βλάβης στο κύκλωμα που ξεκινάει από το μετωποκογχικό φλοιό, που βρίσκεται στη βάση του μετωπιαίου λοβού, και καταλήγει στο θάλαμο (Hodges, 2001). Το κύκλωμα αυτό αποτελεί ένα μηχανισμό «φρεναρίσματος» των αυτοματοποιημένων αποκρίσεων και επιτρέπει μια ευέλικτη προσέγγιση στο χειρισμό του περιβάλλοντος, ενώ παράλληλα υποστηρίζει την ενσυναίσθηση και την κοινωνικά κατάλληλη συμπεριφορά.

Από την άλλη, στον τύπο με την απάθεια κυριαρχεί η διαταραχή της βούλησης και ο ασθενής παρουσιάζεται απαθής, με ομιλία φτωχή και αργή, ενώ συχνά εμφανίζει και καταθλιπτικά συμπτώματα (Hodges et al., 2003). Η απάθεια, που χαρακτηρίζει αυτό τον τύπο ΜΚΑ, ορίζεται ως μια εξέχουσα αδιαφορία για το περιβάλλον, κατά την οποία είναι απούσα στους ασθενείς οποιαδήποτε γνωστική, συναισθηματική και συμπεριφορική απόκριση. Η κλινική εικόνα της απάθειας έχει βρεθεί πως είναι αποτέλεσμα βλάβης σ’ ένα από τα μετωπιαία-υποφλοιϊκά κυκλώματα και συγκεκριμένα σε αυτό που ξεκινάει από τον έσω μετωπιαίο φλοιό και καταλήγει στο θάλαμο. Να αναφερθεί, πως το κύκλωμα αυτό εμπλέκεται στην αναστολή της παρεμπόδισης (resistance to interference) και επιτρέπει τη γνωστική αναστολή των αυτόματων αντιδράσεων και την έναρξη μιας λειτουργίας ως απόκριση σε κάποιο ερέθισμα. Στον τύπο με τις στερεοτυπίες, η κατάσταση του ασθενούς θυμίζει ψυχαναγκαστική διαταραχή (Hodges et al., 2003). Από την άλλη, στον τύπο με τη νόσο του κινητικού νευρώνα στην κλινική εικόνα προστίθενται και τα κλινικά σημεία της εκφύλισης των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού, δηλαδή ατροφίες μυών και δεσμιδώσεις, κυρίως του δελτοειδούς (Hodges, 2002). Στην πρωτοπαθή προϊούσα αφασία υπάρχει χαρακτηριστική μείωση της ευφράδειας του λόγου, που έχει ως κατάληξη την πλήρη αδυναμία της ομιλίας. Η γραφή και η ανάγνωση διαταράσσονται, ενώ η κατανόηση του λόγου είναι καλή. Η μνήμη και η οπτικοχωρική ικανότητα διατηρούνται σε ικανοποιητικό βαθμό. Τέλος, στη σημασιολογική άνοια υπάρχει αδυναμία κατανόησης της έννοιας των λέξεων, ενώ ο λόγος είναι ευφράδης (Hodges et al., 2003).

Νευροαπεικονιστικές μελέτες κατέδειξαν ατροφία στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς, σε διαφορετική αναλογία σύμφωνα με τον τύπο της ΜΚΑ (Darby & Walsh, 2007). Αυτή η εικόνα ενισχύεται από συμπεριφορικές μελέτες, οι οποίες παραπέμπουν σε διακοπή του νευρωνικού κυκλώματος μεταξύ των κογχικο-μετωπιαίων περιοχών και της αμυγδαλής (Eslinger, 1999). Βρέθηκε, επίσης, εστιακή ατροφία μεγάλης περιοχής του πρόσθιου κροταφικού λοβού, δηλαδή των πόλων και των κάτω-πλάγιων περιοχών, με ακέραιες την άνω κροταφική έλικα και τον ιπποκάμπειο σχηματισμό (Hodges & Patterson, 1996). Ακόμη, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις παρατηρήθηκε αμφοτερόπλευρη ατροφία, σε όλες τις περιπτώσεις υπήρχε αριστερή ατροφία (Martin et al, 1996). Πιο πρόσφατες μελέτες, έδειξαν αμφοτερόπλευρη εμπλοκή του κροταφικού λοβού, της ατρακτοειδούς έλικας και του κάτω-πλάγιου μετωπιαίου φλοιού και σε ορισμένες περιπτώσεις περισσότερη ατροφία δεξιά (Mummery et al., 2000). Τέλος, στη ΜΚΑ βρέθηκε σημαντικά μικρότερη ατροφία του ιπποκάμπου και των ιπποκάμπειων δομών, σε σχέση με τη νόσο Alzheimer (Galton et al., 2001).