Τα 5 κλινικά σύνδρομα της Μετωποκροταφικής Άνοιας που σχετίζονται με τη νευροπαθολογία της

Κοινή χρήση:

Αρχικά, σκόπιμο κρίνεται να αναφερθεί ότι ως σύνδρομο ορίζεται ένα σύνολο συμπτωμάτων που τείνουν να εμφανίζονται μαζί. Έτσι, στη συγκεκριμένη νευροεκφυλιστική διαταραχή διακρίνονται πέντε βασικά κλινικά σύνδρομα, τα οποία σχετίζονται με τη νευροπαθολογία της:

  1. Η μετωπιαία (συμπεριφορική) μορφή της ΜΚΑ, στην οποία παρατηρούνται μεταβολές κυρίως στην κοινωνική συμπεριφορά και στην προσωπικότητα και σχετίζονται με αλλοιώσεις στη μετωποκογχική περιοχή του μετωπιαίου λοβού. Η στερεότυπη συμπεριφορά του ασθενούς διαφοροδιαγιγνώσκει την εν λόγω διαταραχή από την άνοια τύπου Alzheimer. Άλλα χαρακτηριστικά αυτού του τύπου ΜΚΑ είναι η αδιαφορία, η έλλειψη αυθορμητισμού και η αντικοινωνική συμπεριφορά (Miller at al., 1997), ενώ συχνά παρατηρούνται συχνές εναλλαγές της διάθεσης και εκνευρισμός (Gregory et al., 1999). Ωστόσο, παρά τις εμφανείς αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα, είναι αξιοσημείωτη η έλλειψη ενόρασης του ασθενούς σχετικά με τις αλλαγές αυτές, καθώς και με την αποτελεσματικότητά του στις κοινωνικές επαφές (Gregory & Hodges, 1996). Διαταραχές οργανωτικού τύπου, όπως και της εκτελεστικής λειτουργίας χαρακτηρίζουν το σύνδρομο σε προχωρημένα στάδια και αντανακλούν την επέκταση σε οπίσθιο-πλάγιες περιοχές του προμετωπιαίου φλοιού. Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Kluver-Bucy παρατηρούνται με την πρόοδο της ασθένειας. Πολλοί ασθενείς επισκέπτονται ψυχίατρο λόγω των συμπεριφορικών συμπτωμάτων της νόσου (Hodges, 2001. Hodges et al., 2003). Η μνήμη παρουσιάζει σχετικά μικρή επιβράδυνση. Το πιο χαρακτηριστικό νευροψυχολογικό εύρημα είναι το πόσο καλά διατηρείται η οπτικοχωρική ικανότητα, ακόμη και στα προχωρημένα στάδια της νόσου. Ακόμη, απλά νοητικά τεστ, όπως το Mini-Mental, μπορεί να είναι φυσιολογικά στα αρχικά στάδια και για το λόγο αυτό σε καμία περίπτωση δεν είναι επαρκή για την ανάδειξη ή τον αποκλεισμό της νόσου. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες, όπως είναι το «Wisconsin Card Sorting Test» (δηλαδή, η δοκιμασία ταξινόμησης καρτών Wisconsin), το «Stroop Test», το «Verbal Fluency Test» (δηλαδή η δοκιμασία λεκτικής ευχέρειας), καθώς και δοκιμασίες με κύριο στόχο τον έλεγχο της ικανότητας λήψης αποφάσεων και της δυνατότητας που έχουν οι άνθρωποι να ρισκάρουν, είναι πολύ χρήσιμες και μπορούν να αναδείξουν την εξασθένιση των εκτελεστικών λειτουργιών (Cummings & Benson, 1992), που χαρακτηρίζει αυτό τον τύπο άνοιας. Νευροαπεικονιστικά, ίσως μόνο το SPECT είναι ευαίσθητο στην απεικόνιση της ελάττωσης της αιματικής εγκεφαλικής ροής στην αντίστοιχη μετωπιαία περιοχή, πριν ακόμα η ατροφία είναι εμφανής (Hodges, 2001. Hodges et al., 2003). Συνεπώς, σε γενικές γραμμές αυτός ο τύπος ΜΚΑ διακρίνεται κυρίως από αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα, καθώς και από εκτελεστικές δυσλειτουργίες, με απώτερο αποτέλεσμα διαταραχές στην κοινωνική και διαπροσωπική λειτουργία, παρά τη σχετικά ακέραιη νοητική κατάσταση και τις γνώσεις του πάσχοντα σχετικά με τις κοινωνικές συνήθειες (γνώσεις, όμως, που δεν εφαρμόζει στην πράξη) (Eslinger, 1998. Kosmidis et al., 2008. Stone et al., 1998). Μάλιστα, συχνά περνούν αρκετά χρόνια μέχρι να γίνει η κατάλληλη διάγνωση, διότι αυτές οι αλλαγές είναι ανεπαίσθητες στην αρχή και δίνουν την εντύπωση ψυχιατρικής διαταραχής. Έτσι, πολλές φορές οι ασθενείς αυτοί παραπέμπονται σε ψυχίατρο αρχικά (Κοσμίδου, 2008).
  2. Η σημασιολογική άνοια (semantic dementia) θεωρείται ως η κροταφική μορφή της ΜΚΑ, στην οποία παρατηρείται πρωτογενής προοδευτική ρέουσα αφασία, λόγω της κατάρρευσης των συνδέσεων μεταξύ των περιοχών αντίληψης και παραγωγής του λόγου. Σ’ αυτό τον τύπο ΜΚΑ, οι ασθενείς παραπονιούνται ότι ξεχνούν λέξεις, ενώ οι συγγενείς τους αναφέρουν ότι χρησιμοποιούνται από τον ασθενή υποκατάστατα λέξεων και υπάρχει αδυναμία κατανόησης μη κοινών λέξεων (Bang, Spina, & Miller, 2015. Hodges, 2002). Η γραμματική, το συντακτικό και η φωνολογία, ωστόσο, διατηρούνται. Ασθενείς με σημασιολογική άνοια, στην οποία κύριο χαρακτηριστικό είναι η αδυναμία κατανόησης της σημασίας των λέξεων, λόγω της προοδευτικής καταστροφής των σημασιολογικών δικτύων, παρουσιάζουν ασύμμετρη προσθιοπλάγια κροταφική ατροφία, κυρίως αριστερά με διατήρηση του ιπποκάμπου. Οι ασθενείς με σημασιολογική άνοια τυπικά παρουσιάζουν και διαταραχές της μνήμης, που αφορούν τις λέξεις. Κυρίως ανησυχούν για την εκφραστική αδυναμία που παρουσιάζουν και όχι τόσο για την αδυναμία κατανόησης. Από την άλλη, ασθενείς με δεξιά κροταφική ατροφία παρουσιάζουν δυσχέρεια αναγνώρισης και ονοματολογίας προσώπων, που φτάνει μέχρι το βαθμό της προσωποαγνωσίας, όπου βλάπτεται και η ικανότητα ταυτοποίησης προσώπων και φωνής. Σε αντίθεση με τα άτομα με νόσο Alzheimer, αυτοί οι ασθενείς διατηρούν καλή επεισοδιακή μνήμη, όπως και προσανατολισμό. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά είναι στην αρχή ελαφριές, αλλά γρήγορα φτάνουν εκείνες που παρατηρούνται και στη μετωπιαία παραλλαγή της ΜΚΑ. Οι ασθενείς με σημασιολογική άνοια παρουσιάζουν σοβαρές βλάβες στις νευροψυχολογικές δοκιμασίες εξέτασης της σημασιολογικής μνήμης (Bang, Spina, & Miller, 2015. Hodges, 2002). Σε γενικές γραμμές, λοιπόν, η κροταφική μορφή της ΜΚΑ χαρακτηρίζεται από ελλείμματα στη γλώσσα και τη μνήμη, ενώ δεν είναι σπάνια και η παράλληλη εξασθένιση των εκτελεστικών λειτουργιών, καθώς και οι αλλαγές στην προσωπικότητα (Cummings & Benson, 1992). Σε προχωρημένα στάδια, τα άτομα αυτά μπορεί να παρουσιάσουν πτωχεία λόγου ή και αλαλία. Να σημειωθεί στο σημείο αυτό, ότι παρότι διακρίνονται ξεχωριστοί τύποι ΜΚΑ (ο μετωπιαίος τύπος, που αναφέρθηκε παραπάνω, και ο κροταφικός τύπος), ο βαθμός εμπλοκής των μετωπιαίων και κροταφικών περιοχών βρίσκεται σε ένα συνεχές, από την κλασική μετωπιαία εκδήλωση (Pick, 1906), έως την κλασική κροταφική εκδήλωση (σημασιολογική άνοια) (Hodges et al., 1992).
  3. Η προοδευτική μη ρέουσα αφασία, στην οποία παρατηρείται διαταραχή στα φωνολογικά και συντακτικά στοιχεία του λόγου, με αριστερή ατροφία γύρω από την περιοχή του Sylvious. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά είναι σπάνιες. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν και δυσκολία στην εξεύρεση της κατάλληλης λέξης (Munoz, 2001). Η κατανόηση διατηρείται, όπως και η μνήμη για τα καθημερινά γεγονότα. Σε αντίθεση με τη σημασιολογική άνοια, στην προοδευτική μη ρέουσα αφασία η σημασιολογική μνήμη διατηρείται, αλλά βλάπτεται σοβαρά η ικανότητα συνομιλίας, η ανομία είναι ελαφριά και τα λάθη των ασθενών είναι κυρίως φωνολογικά (Bang, Spina, & Miller, 2015. Munoz, 2001).
  4. Η Φλοιοβασική Εκφύλιση ή Βασική Γαγγλιακή Εκφύλιση ή Φλοιώδης Βασική Εκφύλιση (ΦΒΕ) πρωτοπεριγράφηκε το 1967 με τρεις ασθενείς που είχαν ως βασικά συμπτώματα: δυσκαμψία, βραδυκινησία, τρόμο, δυστονία, απραξία, διαταραχή της αίσθησης της θέσης των μελών τους στο χώρο, έλλειψη επιδεξιότητας και αίσθηση μουδιάσματος ή «νεκρωμένου» άκρου, αλλά κανένα στοιχείο άνοιας. Η παθολογοανατομική εξέταση έδειξε ασύμμετρη μετωποβρεγματική ατροφία, αποχρωματισμένους νευρώνες στη μέλαινα ουσία, εκφύλιση της πυραμιδικής οδού ή των φλοιονωτιαίων δεματίων και οιδηματώδεις αχρωματικούς νευρώνες. Σήμερα, είναι πλέον γενικώς αποδεκτό ότι η ΦΒΕ μπορεί να προκαλέσει άνοια και εντάσσεται στην ευρύτερη κατηγορία των μετωποκροταφικών ανοιών. Η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι τα 60-63 έτη, αλλά έχουν αναφερθεί και περιστατικά ατόμων 40-45 ετών με παθολογοανατομική επιβεβαίωση. Η νόσος προσβάλλει σχεδόν εξίσου και τα δύο φύλα (Tolnay & Probst, 2002. Vanek & Jankovic, 2000. Boeve et al., 2003).
  5. Η ΜΚΑ με νόσο του κινητικού νευρώνα. Οι ασθενείς με το συγκεκριμένο τύπο άνοιας, έχουν τη μικρότερη διάρκεια ζωής μετά τη διάγνωσή του (Dickson, 2001).

Αφήστε ένα σχόλιο