Πηγή Φωτογραφίας

Το πιο εμφανές χαρακτηριστικό της νευροψυχολογικής εικόνας των ασθενών με ΜΚΑ μετωπιαίας μορφής, όπως δηλώνει άλλωστε και η ίδια η ονομασία της άνοιας αυτής, σχετίζεται με τις μετωπιαίες λειτουργίες. Στο σημείο αυτό αξίζει να σημειωθεί πως υπάρχει μία σημαντική δυσκολία στην έγκυρη εκτίμηση αυτής της έκπτωσης, η οποία έγκειται στο γεγονός ότι οι παραδοσιακές δοκιμασίες που είναι ευαίσθητες στην εξασθένηση των εκτελεστικών λειτουργιών βασίζονται σε λειτουργίες του πλάγιου ραχιαίου προμετωπιαίου φλοιού. Ωστόσο, πολλά από τα συμπεριφορικά και γνωστικά προβλήματα των ατόμων με ΜΚΑ εμπλέκουν λειτουργίες που διαμεσολαβούνται από περιοχές του μετωποκογχικού προμετωπιαίου φλοιού. Έτσι, ενδέχεται η επίδοση των ασθενών σε μια τυποποιημένη εκτίμηση να είναι καλή (Gregory et al., 1999), μη αντικατοπτρίζοντας τις πραγματικές δυσκολίες του ατόμου.

Οι ασθενείς με ΜΚΑ εκδηλώνουν σημαντικά ελλείμματα σε δοκιμασίες λήψης αποφάσεων και ρίσκου (Rogers et al., 1998), παίρνοντας συνήθως αποφάσεις μη συμφέρουσες για τον εαυτό τους και διακινδυνεύνοτας να χάσουν οποιαδήποτε μικρά οφέλη, για να πετύχουν τα μεγάλα οφέλη, που όμως συνοδεύονται και από αντίστοιχα μεγάλες απώλειες. Το συγκεκριμένο πρότυπο συμπεριφοράς σε νευροψυχολογικές δοκιμασίες συνάδει σε μεγάλο βαθμό με τον τρόπο που τα άτομα αυτά λειτουργούν στα πλαίσια των καθημερινών τους δραστηριοτήτων (απερίσκεπτα, με παρορμητισμό) (Rogers et al., 1998).

Ακόμη, η επίδοση των ασθενών με ΜΚΑ σε έργα που εξετάζουν θεωρία του νου (Kosmidis et al., 2008. Stone et al., 1998) και την αντίληψη συναισθημάτων (Kosmidis et al., 2008) δείχνει δυσκολίες όταν τα άτομα πρέπει να βασιστούν αποκλειστικά σε παραγλωσσικά σήματα, όπως είναι η προσωδία, η στάση του σώματος ή η έκφραση του προσώπου, ενώ οι δυσκολίες αυτές μειώνονται σημαντικά όταν υπάρχουν και επιπλέον λεκτικά σήματα.

Η εξασθένιση της μνήμης παρουσιάζει εδώ πρότυπο διαφορετικό από ότι αυτό που παρατηρείται στη νόσο Alzheimer. Ειδικότερα, στη ΜΚΑ ο προσανατολισμός και η ανάκληση πρόσφατων προσωπικών συμβάντων παραμένουν συνήθως σε φυσιολογικά επίπεδα, ενώ παρουσιάζει διακύμανση η επίδοση σε δοκιμασίες εμπροσθόδρομης μνήμης επεισοδίων, με χαμηλή επίδοση στην κωδικοποίηση και ανάκληση, αλλά όχι στην αναγνώριση νέων πληροφοριών (Hodges et al., 1999. Perry & Hodges, 2000), στην άδηλη μάθηση και στην εργαζόμενη μνήμη (Pasquier et al., 2001). Να σημειωθεί, ότι οι επιδόσεις αυτές είναι μεν κατώτερες από αυτές μιας ομάδας συνομήλικων υγιών ατόμων, αλλά είναι ανώτερη μιας ομάδας ασθενών με διάγνωση νόσου Alzheimer (Perry & Hodges, 2000).

Η έκπτωση στη γλωσσική ικανότητα εκδηλώνεται ως μείωση του αυθόρμητου λόγου χωρίς, όμως, φωνολογικά, συντακτικά ή σημασιολογικά ελλείμματα (Snowden et al., 2002). Η επίδοση των ατόμων αυτών είναι καλή σε δοκιμασίες κατονομασίας, σύζευξης λέξης-εικόνας, ορισμών λέξεων και σε άλλα σημασιολογικά έργα (Gregory & Hodges, 2001).

Η διαταραχή στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς οδηγεί σε απάθεια, μειωμένη ενόραση (Hodges & Miller, 2001) και ελλείμματα στο σχεδιασμό, την οργάνωση και σε άλλες εκτελεστικές λειτουργίες (Gregory et al., 1999), ενώ οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν και στερεοτυπικές συμπεριφορές, αυξημένη όρεξη, κυρίως, για γλυκά και σε πιο προχωρημένα στάδια αυξημένη γενετήσια συμπεριφορά και υπερβολική ενασχόληση με το στόμα. Τα συμπτώματα αυτά παραπέμπουν σε διακοπή του νευρωνικού κυκλώματος μεταξύ της κογχικο-μετωπιαίας περιοχής και της αμυγδαλής. Ακόμη, ενώ φαίνεται να διατηρείται η ικανότητα αντιγραφής απλών σχεδίων, αυτή η ικανότητα παρουσιάζει εξασθένιση όταν πρόκειται για σύνθετα σχέδια, ενδεχομένως λόγω της γενικότερης αποδιοργάνωσης του ατόμου και της τάσης για διάσπαση προσοχής (Mendez et al., 1996).

Από την άλλη, στη ΜΚΑ κροταφικού τύπου παρατηρείται κυρίως απώλεια της σημασιολογικής μνήμης, δηλαδή των γνώσεων που έχει συσσωρεύσει το άτομο στη ζωή του, καθώς δυσκολεύεται να αναγνωρίσει γνωστά αντικείμενα και παρουσιάζει προοδευτικά αδυναμία κατονομασίας (Warrington, 1975). Ωστόσο, διατηρούνται ακέραιες οι γνώσεις του για τις φωνολογικές και συντακτικές πτυχές της γλώσσας (Schwartz et al., 1979). Σε αντίθεση με την πορεία της ΜΚΑ μετωπιαίου τύπου, το πρότυπο των γνωστικών και συμπεριφορικών αλλαγών κατά την εξέλιξη της κροταφικής παραλλαγής περιλαμβάνει προοδευτική κατονομαστική αφασία στα πρώτα στάδια, ενώ συμπεριφορικές αλλαγές της μετωπιαίας μορφής σε κατοπινά στάδια (Bozeat et al., 2000a. Hodges & Patterson, 1996).

Σε νευροαπεικονιστικές μελέτες σε ασθενείς με ΜΚΑ κροταφικής παραλλαγής, φάνηκαν διακριτικές ενδείξεις στον κογχικο-μετωπιαίο φλοιό στα περισσότερα περιστατικά με εμφανή κροταφική ατροφία και σημασιολογική άνοια (Mummery et al., 1999, 2000). Οι ασθενείς αυτοί εκδηλώνουν απώλεια μνήμης λέξεων, μείωση στο εκφραστικό λεξιλόγιο, ενώ αντιμετωπίζουν και προβλήματα στην κατανόηση, τα οποία όμως οι ίδιοι συχνά δεν αντιλαμβάνονται. Ακόμη, δυσκολεύονται στην κατανόηση λιγότερο συχνών λέξεων. Ωστόσο, το πρόβλημα αυτό στα αρχικά στάδια δε γίνεται εύκολα αντιληπτό, καθώς η συντακτική, γραμματική και φωνολογική δομή παραμένουν άθικτες (Bozeat et al., 2000a).

Σε αυτή την παραλλαγή ΜΚΑ, που αποκαλείται και σημασιολογική άνοια, οι συμπεριφορικές αλλαγές των ασθενών είναι ήπιες στην αρχή, παρότι μοιάζουν πολύ με αυτές που εκδηλώνονται στη μετωπιαία μορφή (Bozeat et al., 2000a). Μερικές από τις παράξενες συμπεριφορές που εκδηλώνουν αυτοί οι ασθενείς είναι ο εκνευρισμός, η παρορμητικότητα, η αλλαγή στην ένδυση, οι περιορισμένες και επίμονες ιδέες και οι πιο έντονες θρησκευτικές και φιλοσοφικές πεποιθήσεις. Ακόμη, ασθενείς με δεξιά, κυρίως, κροταφική ατροφία παρουσιάζουν μειωμένη εκφραστικότητα του προσώπου (Miller et al., 1997).

Τέλος, αξιοσημείωτα είναι τα ελλείμματα σε έργα σημασιολογικής μνήμης, όπως είναι η δοκιμασία λεκτικής ευχέρειας (ιδιαίτερα στη συνθήκη με τις σημασιολογικές κατηγορίες, π.χ. ζώα, φρούτα, αντικείμενα), καθώς και σε δοκιμασίες κατονομασίας εικόνων και απόδοσης ορισμού λέξεων. Μάλιστα, οι ασθενείς αυτοί χάνουν σταδιακά τη δυνατότητα να διαφοροποιούν κατηγορίες πραγμάτων, καταλήγοντας τελικά να ταξινομούν όλα τα αντικείμενα σε υπερκείμενες κατηγορίες. Για παράδειγμα, στα αρχικά στάδια της άνοιας μπορεί αντί για «άλογο» να λένε «σκύλος», ενώ στα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου μπορεί όλα τα διαφορετικά είδη ζώων να τα αποκαλούν απλά «ζώο» ή ακόμη και να μην αποδίδουν καθόλου στα ζώα την έμψυχη ιδιότητά τους, εξομοιώνοντάς τα με άψυχα όντα (Hodges et al., 1995. Lambon Ralph et al., 1999).  Αυτή η εξασθένιση παρουσιάζει αρνητική διαβάθμιση ανάλογα με το πόσο οικεία είναι τα αντικείμενα (αρχικά απώλεια των λιγότερο οικείων και στη συνέχεια των περισσότερο οικείων), τη συχνότητα της χρήσης τους στη γλώσσα (αρχικά απώλεια των πιο σπάνιων λέξεων και στη συνέχεια των πιο συχνών) και,  τέλος, την ηλικία απόκτησης των λέξεων (αρχικά απώλεια των λέξεων που αποκτήθηκαν πιο πρόσφατα και αργότερα εκείνων που αποκτήθηκαν παλαιότερα) (Hodges et al., 1995).