
Άνοια τύπου Alzheimer
H άνοια, αναφέρεται σε μια σύνθετη ομάδα μεταβολών με γνωστή ή άγνωστη αιτιολογία, οι οποίες εκδηλώνονται με ευρεία διαταραχή των νοητικών ικανοτήτων, της συμπεριφοράς, των κοινωνικών δεξιοτήτων, αλλά και της ικανότητας του ατόμου για ανεξάρτητη διαβίωση (Tsolaki et al., 2017. Darby & Walsh, 2007). Η άνοια χαρακτηρίζει κατ’ εξοχήν τα άτομα της τρίτης ηλικίας και συνεπάγεται την πρόκληση ποικίλων ιατροκοινωνικών προβλημάτων, οι επιπτώσεις των οποίων επιβαρύνουν σημαντικά τόσο τους ίδιους τους πάσχοντες, όσο και το άμεσο οικογενειακό τους περιβάλλον, αλλά και το ευρύτερο κοινωνικό πλαίσιο (Ritchie et al., 2002). Από το σύνολο των ανοιών το ήμισυ και πλέον των περιπτώσεων οφείλεται στην άνοια τύπου Alzheimer, με συχνότητα εμφάνισης 35 περίπου περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Ακολουθούν η άνοια με σωμάτια Lewy και η μετωποκροταφική άνοια.
Σύμφωνα με το DSM-V, τα διαγνωστικά κριτήρια της μείζονος νευρογνωστικής διαταραχής είναι τα ακόλουθα:
Α. Η απόδειξη της σημαντικής γνωστικής έκπτωσης από το προηγούμενο επίπεδο επίδοσης σε έναν ή περισσότερους γνωστικούς τομείς (σύνθετη προσοχή, εκτελεστική λειτουργία, μάθηση και μνήμη, γλώσσα, αντιληπτο-κινητική ή κοινωνική νόηση) με βάση:
- Ανησυχία του ατόμου, ενός πληροφοριοδότη που γνωρίζει την εξέλιξη της κατάστασής του ή αναφορά του κλινικού ότι υπάρχει σημαντική μείωση της γνωστικής λειτουργίας και
- Σημαντική έκπτωση στη γνωστική επίδοση κατά προτίμηση τεκμηριωμένη από σταθμισμένες νευροψυχολογικές δοκιμασίες ή, επί απουσίας τους, από κάποια άλλη ποσοτικοποιημένη κλινική αξιολόγηση.
Β. Τα γνωστικά ελλείμματα παρεμποδίζουν την ανεξαρτησία στις καθημερινές δραστηριότητες (π.χ. κατ’ ελάχιστον, απαιτώντας βοήθεια σε πολύπλοκες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής, όπως η πληρωμή των λογαριασμών ή η διαχείριση των φαρμάκων).
Γ. Τα γνωστικά ελλείμματα δεν εμφανίζονται αποκλειστικά στο πλαίσιο ενός ντελίριου.
Δ. Τα γνωστικά ελλείμματα δεν εξηγούνται καλύτερα από κάποια άλλη ψυχική διαταραχή (όπως είναι για παράδειγμα, η μείζων καταθλιπτική διαταραχή ή η σχιζοφρένεια).
Σύμφωνα με το DSM-V, η άνοια που δε βρίσκεται σε προχωρημένο επίπεδο, μπορεί να χαρακτηριστεί και ως ήπια νευρογνωστική διαταραχή, από τη στιγμή που πληρούνται τα κριτήρια της ήπιας νευρογνωστικής διαταραχής, που αναφέρθηκαν παραπάνω για την ΗΓΕ.
Οι άνοιες έχουν ταξινομηθεί σε πρωτοπαθείς, λόγω παρεγχυματικής εκφύλισης του εγκεφάλου και δευτεροπαθείς, όταν συνοδεύουν άλλες νόσους. Οι δευτεροπαθείς άνοιες ταξινομούνται περαιτέρω σε εκείνες που συνοδεύουν συστηματικές ή νευρολογικές νόσους. Στις πρωτοπαθείς άνοιες, από τις οποίες η ΝΑ είναι η κατά πολύ συχνότερη, η άνοια αποτελεί τη μόνη ένδειξη της νόσου, ενώ στις δευτεροπαθείς μπορεί να υπάρχουν εκδηλώσεις νευρολογικής ή άλλης συστημικής διαταραχής πριν από την έναρξη της νοητικής έκπτωσης (Darby & Walsh, 2007).
Η πιο συχνή νευρογνωστική διαταραχή είναι η άνοια τύπου Alzheimer. Αυτή η πρωτοπαθής εκφυλιστική νόσος άγνωστης αιτιολογίας αποτελεί το αίτιο των μισών περίπου από το σύνολο των περιπτώσεων άνοιας (Gaugler et al., 2017). Ο αριθμός των ατόμων με Alzheimer αυξάνεται προοδευτικά με τα χρόνια. Περίπου 5.5 εκατομμύρια Αμερικανοί έχουν αυτή τη στιγμή νόσο Alzheimer, ενώ γύρω στα μέσα αυτού του αιώνα, ο αριθμός των ανθρώπων που πάσχουν από τη συγκεκριμένη νόσο στην Αμερική προβλέπεται ότι θα αυξηθεί στα 13,8 εκατομμύρια (Alzheimer’ s Association, 2017). Σήμερα, κάθε 66 δευτερόλεπτα κάποιος εμφανίζει τη νόσο, ενώ αναμένεται πως το 2050 κάθε 33 δευτερόλεπτα θα εμφανίζεται κι ένα νέο περιστατικό, οδηγώντας περίπου στο 1 εκατομμύριο νέα περιστατικά το χρόνο (Alzheimer’ s Association, 2017). Οι γυναίκες προσβάλλονται με σχεδόν διπλάσια συχνότητα από τους άντρες. Η διαταραχή εμφανίζει σταθερά προοδευτική πορεία, αν και η εξέλιξή της ποικίλλει ανά περίπτωση (Darby & Walsh, 2007). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων μεσολαβούν μόνο λίγα χρόνια από την εκδήλωση των πρώτων συμπτωμάτων, που συνήθως είναι η διαταραχή της μνήμης και του προσανατολισμού και μια γενικότερη έκδηλη νοητική διαταραχή, μέχρι το άτομο να πάρει τη διάγνωση της νόσου (Darby & Walsh, 2007). Η θεραπεία για την νόσο εκλείπει και για το λόγο αυτό χορηγείται κατά κύριο λόγο συμπτωματική φαρμακευτική αγωγή για τη βελτίωση των συμπτωμάτων, ενώ παράλληλα ακολουθούνται συγκεκριμένες στρατηγικές γνωστικής ενδυνάμωσης, προκειμένου να παρεμποδιστεί ή τουλάχιστον να επιβραδυνθεί η εξέλιξή της (Barca et al., 2017). Συνεπώς, καθώς υπάρχουν δυνατότητες μόνο για αναστολή της εξέλιξης της νόσου και όχι για θεραπεία της (Raskind & Peskind, 2001), η πρώιμη και διαφορική διάγνωση αποκτούν κεφαλαιώδη σημασία για την έγκαιρη έναρξη των θεραπευτικών χειρισμών (Darby et al., 2002).
Η νοητική διαταραχή της ΝΑ συνοδεύεται παράλληλα και από μεταβολές της προσωπικότητας, κατάργηση της ευαισθησίας και δυσχέρεια στην επιτέλεση των καθημερινών δραστηριοτήτων. Η δυσχέρεια στην αυτοεξυπηρέτηση και η αυτοπαραμέληση αποτελούν συχνό χαρακτηριστικό της νόσου, γεγονός που τις περισσότερες φορές οδηγεί και στην εισαγωγή των ατόμων αυτών σε ιδρύματα με σκοπό την 24ωρη φροντίδα τους (Petersen et al., 2001).
Τα τελευταία χρόνια, οι γνώσεις μας σχετικά με το πρότυπο και τη νευροανατομική συσχέτιση των γνωστικών και συμπεριφορικών προβλημάτων που παρατηρούνται στη νόσο του Alzheimer έχουν αυξηθεί με ραγδαίο ρυθμό (Κοσμίδου, 2008). Παρόλο που η αιτία που την προκαλεί δεν έχει ακόμη διασαφηνιστεί και η οριστική διάγνωση βασίζεται στην παθολογοανατομική εξέταση, δηλαδή στη νεκροψία μετά το θάνατο των ασθενών, μια πληθώρα μελετών έχει διαμορφώσει αρκετά πλήρη εικόνα των εγκεφαλικών περιοχών και των διαδικασιών που εμπλέκονται στην πορεία της νόσου (Petersen, 2011). Πιο συγκεκριμένα, σε παθολογοανατομικές εξετάσεις ατόμων με διάγνωση πιθανής νόσου Alzheimer παρατηρείται αυξημένος αριθμός και διαφορετική κατανομή στοιχείων, που χαρακτηρίζουν και τη φυσιολογική διαδικασία της γήρανσης (Petersen, 2011). Ειδικότερα, παρατηρείται αυξημένος αριθμός γεροντικών πλακών σε όλο το φλοιό και κυρίως στην αμυγδαλή (Herzog & Kemper, 1980), σε άλλες δομές του λιμβικού συστήματος και στη ραβδωτή περιοχή, ενώ παράλληλα παρατηρείται και αυξημένος αριθμός και πυκνότητα των νευροϊνιδιακών τολυπίων (Petersen, 2011). Ενώ σε ηλικιωμένα άτομα χωρίς άνοια οι παθολογοανατομικές εξετάσεις δείχνουν τολύπια κυρίως στον ιππόκαμπο και σπάνια στο φλοιό, στους ασθενείς με νόσο Alzheimer παρατηρούνται τολύπια κυρίως στην περιοχή του ιπποκάμπου και της αμυγδαλής, στο φλοιό (Terry et al., 1987), καθώς και στους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους, το οποίο ελέγχει ζωτικές λειτουργίες όπως είναι οι καρδιοαναπνευστικές και οι αιμοδυναμικές (Hart & Semple, 1990).
Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματά της νόσου είναι οι δυσκολίες στη μνήμη (τα άτομα ξεχνούν συνομιλίες, ονόματα ή συμβάντα), στη γλώσσα (που εκδηλώνονται μέσω της εξασθένησης της επικοινωνίας) και στην επίλυση προβλημάτων (Gaugler, et al., 2017). Ακόμη, άλλα συχνά συμπτώματα της ΝΑ είναι η έλλειψη προσανατολισμού, η σύγχυση, η κακή κρίση, οι αλλαγές στη συμπεριφορά, καθώς και η έκπτωση σε διάφορες γνωστικές δεξιότητες. Τα παραπάνω επηρεάζουν σημαντικά την ικανότητα του ατόμου να εκτελεί τις καθημερινές του δραστηριότητες αυτόνομα και ανεξάρτητα (Gaugler et al., 2017).
Οι παραπάνω δυσκολίες εμφανίζονται λόγω της προοδευτικής απώλειας συνάψεων και νευρώνων, της μειωμένης νευρωνικής δραστηριότητας (Swaab et al., 1998), καθώς και της εμφάνισης πλακών β-αμυλοειδούς, γεροντικών πλακών και νευροϊνιδιακών τολυπίων (Lezak, 1995. Salmon & Bondi, 1997) σε μέρη του εγκεφάλου, που εμπλέκονται σε συγκεκριμένες γνωστικές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένων και εκείνων που επιτρέπουν σε ένα άτομο την εκτέλεση βασικών λειτουργιών του σώματός του, όπως είναι το περπάτημα, η αναπνοή και η κατάποση (Hugo & Ganguli, 2014). Σε γενικές γραμμές, οι νευροανατομικές αυτές αλλαγές έχουν τη μορφή εγκεφαλικής ατροφίας (Double et al., 1996). Οι άνθρωποι που βρίσκονται στα τελικά στάδια της νόσου είναι συνήθως σε κλινήρη κατάσταση και χρειάζονται συνεχή φροντίδα επί εικοσιτετραώρου βάσεως. Η νόσος του Alzheimer, συνήθως, οδηγεί σε θάνατο (Alzheimer’s Association, 2017).
Tα διαγνωστικά κριτήρια, σύμφωνα με το DSM-V, για τη μείζονα νευρογνωστική διαταραχή οφειλόμενη σε νόσο του Alzheimer είναι τα εξής:
Α. Καταρχάς, πρέπει να πληρούνται τα προαναφερθέντα κριτήρια για τη μείζονα νευρογνωστική διαταραχή.
Β. Πρέπει να υπάρχει ύπουλη έναρξη και σταδιακή πρόοδος της έκπτωσης σε τουλάχιστον δύο από τους γνωστικούς τομείς.
Γ. Πρέπει να πληρούνται τα παρακάτω κριτήρια είτε για πιθανή, είτε για ενδεχόμενη νόσο του Alzheimer ως εξής:
Πιθανή νόσος του Alzheimer διαγιγνώσκεται, εάν ένα από τα ακόλουθα είναι παρόν, διαφορετικά θα πρέπει να διαγνωστεί ενδεχόμενη νόσος του Alzheimer:
- Απόδειξη γενετικής μετάλλαξης που αιτιολογεί τη νόσο του Alzheimer από το οικογενειακό ιστορικό ή από το γενετικό έλεγχο.
- Είναι παρόντα και τα τρία από τα ακόλουθα:
α. Εμφανής απόδειξη της έκπτωσης της μνήμης και της ικανότητας μάθησης και τουλάχιστον ενός ακόμη γνωστικού πεδίου (με βάση το λεπτομερές ιστορικό ή τη Σειριακή Νευροψυχολογική Δοκιμασία).
β. Σταθερά προοδευτική μείωση της γνωστικής λειτουργίας, χωρίς εκτεταμένο πλατώ.
γ. Καμία ένδειξη μεικτής αιτιολογίας (δηλαδή, απουσία άλλης νευροεκφυλιστικής ή αγγειοεγκεφαλικής νόσου, ή άλλης νευρολογικής, ψυχικής ή συστημικής νόσου, ή κατάστασης που πιθανόν να συμβάλλει στη μείωση της γνωστικής λειτουργίας).
Δ. Η διαταραχή δεν εξηγείται καλύτερα με αγγειακή νόσο, άλλη νευροεκφυλιστική νόσο, τις επιδράσεις κάποιας ουσίας ή άλλη ψυχική, νευρολογική ή συστημική διαταραχή.